总是有人会问

吃了蚕豆会发生溶血这是真的吗？

人类是不是不能吃蚕豆啊？

什么是蚕豆病呢？

怎么来识别和区分此类人群呢？

今天，美小护科普又来了！

首先美小护来为您讲解什么是蚕豆病：

  这种病常发生于初夏，蚕豆成熟的季节，得病的大部分原因是因为食用了新鲜蚕豆，是一种缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)而导致的疾病。

那什么又是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）呢？

  葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症就是我们所俗称蚕豆病，是最常见的遗传性红细胞酶缺陷病，其发病原因是位于X染色体上的G6PD基因突变，导致该酶活性降低，使得糖类代谢中没有足够的还原型谷胱甘肽（GSH）保护红细胞，在接触氧化性物质（药物、蚕豆）及被感染时，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

  G6PD缺乏症患者终身伴随急性溶血的风险，并且对于新生儿及幼儿，红细胞溶血破坏释放的胆红素具有神经毒性，有并发高胆红素脑病致死致残的风险。

  因此，借助基因检测明确其突变状态，对指导优生优育、预防出生缺陷、指导G6PD缺乏症患者正确饮食及用药、新生儿病理性黄疸的病因诊断及指导治疗具有重要意义。

G6PD缺乏症-基因遗传特点

   悄悄告诉您，蚕豆病可是个“重男轻女”哦！G6PD缺乏症由 G6PD 基因突变引起，该基因位于X染色体长臂。G6PD 缺乏症的遗传方式为X-连锁不完全显性遗传。即男性携带突变必定发病（男性半合子）。女性携带纯合突变必定发病。女性携带杂合突变时（称为女性杂合子），发病情况因人而异，称为不完全显性遗传。女性杂合子同样造成G6PD缺乏，但是却不易通过酶活检测发现，需要借助基因检测明确突变状态。所以，男性患者多与女性。

G6PD缺乏症的临床表现

  1.新生儿高胆红素血症（黄疸）：

  G6PD缺乏症是引起新生儿高胆红素血症的常见和重要的危险因素（概率比正常新生儿高3.5倍），多发生于新生儿出生后2~4天，也可提前至24小时内，以中重度多见，早产儿重于足月儿；孕妇若使用了慎用、禁用氧化类药物、中草药，可通过乳汁诱发或加重新生儿黄疸，新生儿衣物接触樟脑丸也可能诱发溶血；高胆红素血症进而引发急性胆红素脑病和核黄疸。

  2.食物、药物或感染引起的急性发作性溶血

  常由于进食干鲜蚕豆及其制品后出现急性溶血，一般在进食后24小时内发病。溶血可发生于任何年龄，儿童期多见，母乳期喂养婴儿可通过乳汁诱发溶血。除蚕豆外，溶血的诱因还包括氧化类药物、感染（肝炎病毒、巨噬细胞病毒等）。

  临床症状包括头痛、恶心、背痛、寒战及发热后出现血红蛋白尿和黄疸。血红蛋白浓度急性下降，通常较严重，如果不进行输血可能会致命，可在短期内出现溶血现象，急性肾功能衰竭危及生命。溶血多为自限性，一般持续1-2天，长者可持续10天。溶血的发生受多因素影响，在临床上常难预测某种药物是否会引起急性溶血发作。

3. 自发性慢性非球形细胞性溶血

  是G6PD缺乏症的少见临床表现形式，通常在婴儿或儿童期被诊断，表现为慢性、自发性血管内、外溶血（血管外溶血为主），发病年龄越小，病情越重。外源性诱因可并发急性发作性溶血，加重病情。

多种药物、食物以及日用品都是G6PD缺乏症发病诱因，大家可要避免呢，美小护给大家来一一例举（点击图片放大观看）：

药物禁忌

食物禁忌

日用品及化工品食用禁忌

G6PD基因检测的适用人群及意义

人群筛查、G6PD分型检测：基因检测可从分子水平明确病因，是G6PD缺乏症的确诊手段，患者禁止食用生鲜蚕豆及蚕豆制品、金银花、氧化性药物（氯喹、氨苯砜）等食品药品，避免诱发溶血性贫血，因此，对指导正确饮食和安全用药极为重要。

婚前、孕前筛查：明确携带情况，及早提供遗传咨询及优生优育指导建议。

孕中、产前筛查：有利于临床医生对该类孕妇提供正确的用药及饮食指导，避免诱发因素，安全度过妊娠期。

新生儿检测：提早检测、提早预防，降低新生儿黄疸发生，指导新生儿正确饮食和用药，减轻G6PD缺乏症对新生儿造成的伤害。

【科普】

图片来源于网络

主编丨刘   涛    

审核丨张晓燕     简   珊     罗   彦

编辑丨付潇颖

铜仁市妇幼保健院产前诊断中心目前开展的项目：

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